目的:探讨盆腔孤立性纤维瘤的临床和病理特征、诊断和鉴别诊断、治疗以及预后。方法:对1例盆腔孤立性纤维瘤的临床和病理、影像学表现、诊断和鉴别诊断及治疗方式等进行探讨。结果:手术标本肉眼观:肿瘤包膜完整,表面光滑,切面灰白,质嫩;镜下观:主要由梭形细胞组成,肿瘤细胞丰富伴轻度异型,核染色质粗,核分裂像分布不均匀,由细胞致密区和疏松区交替无特定结构排列,灶性区可见坏死,低度恶性,间质血管较丰富,细胞间可见大量胶原纤维;免疫组织化学:CD34+,CD31+,Bcl-2凋亡蛋白±,细胞增殖相关抗原20%+,细胞角蛋白-,钙视网膜蛋白-,CD99抗原-,肌间线蛋白-,p53-,S-100+,平滑肌肌动蛋白-,波形蛋白+,WT-1蛋白-。结论:孤立性纤维性肿瘤无特异性临床表现,诊断主要依据病理形态学特征和特异性标志物的免疫组织化学检测;需与其他梭形细胞瘤鉴别;首选手术治疗,术后需进行密切随访。